El Síndrome de Adams Oliver es una enfermedad que se encuentra presente desde el nacimiento, es decir, es congénita. Además es hereditaria. Su nombre se debe a Forrest H. Adams y C. P. Oliver que fueron los primeros en describirla en 1945 en una familia con varios individuos con aplasia d cutis del vertex y otros defectos desde la ausencia de dedos hasta la ausencia de miembros.
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| Niña con Síndrome de Adams Oliver |
¿Cuáles son sus signos y síntomas?
Esta enfermedad es muy variable, por lo que no tiene una expresión clínica fija. Existen lesiones del vertex, malformaciones de los dedos de manos y pies, de los brazos y de las piernas, microcefalia, retraso menta, himen imperforado, malformaciones cardíacas...
Esta enfermedad es muy variable, por lo que no tiene una expresión clínica fija. Existen lesiones del vertex, malformaciones de los dedos de manos y pies, de los brazos y de las piernas, microcefalia, retraso menta, himen imperforado, malformaciones cardíacas...
¿Por qué se produce?
A día de hoy su etiología es desconocida. Hay diversas hipótesis pero por ahora ninguna aceptada.
A día de hoy su etiología es desconocida. Hay diversas hipótesis pero por ahora ninguna aceptada.
¿Cuál es su incidencia?
En España, según datos del ECEMC (para más información del ECEMC), se estima una frecuencua de 0,44 por 100.000 recién nacidos vivos(1 por cada 227.835)
En España, según datos del ECEMC (para más información del ECEMC), se estima una frecuencua de 0,44 por 100.000 recién nacidos vivos(1 por cada 227.835)
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