Enfermedades raras, más frecuentes de lo que imagináis: Corazón en criss cross

lunes, 23 de octubre de 2017

Corazón en criss cross

Esta enfermedad tan poco habitual o rara, se detecta a los pocos días o meses del nacimiento. Se debe a una malformación congénita producida durante la formación del corazón fetal. Éste se encuentra torsionadado sobre su eje longitudinal y se produce una conexión aurículo-ventricular. Es por esto que la sangre oxigenada se mezcla con la no oxigenada.

Sólo 8 de cada 1.000.000 personas la padecen, o como bien dice el vídeo que dejamos al final de esta entrada, a 1 de cada 150.000 aproximadamente.

Síntomas y signos

Cianosis
Diaforesis (sudación)
Saturación de oxígeno bajo
Problemas respiratorios
Acidosis metabólica
Palidez

Tipos

1. Situs solitus: el corazón se encuentra anatómicamente bien colocado ligeramente hacia la izquierda. Según la conexión y la relación espacial existen distintos tipos de situs solitus:

a.Conexión aurículo-ventricular: concordante

Relación espacial aurículo-ventricular: concordante
Giro: antihorario

b.Conexión aurículo-ventricular: concordante

Relación espacial aurículo-ventricular: discordante

c.Conexión aurículo-ventricular: discordante

Relación espacial aurículo-ventricular: concordante

Giro: horario

d.Conexión aurículo-ventricular: discordante

Relación espacial aurículo-ventricular: concordante

2. Situs inversos: el corazón se encuentra anatómicamente mal colocado en la parte derecha.

Tratamiento

Se precisa intervenir quirúrgicamente al paciente. En primer lugar se suele intervenir para la mejora del flujo sanguíneo pulmonar y una vez realizado se efectúa otras técnicas de Glenn y Fontán.

Para más información sobre estas dos técnicas:

http://www.docencianestesia.com/uploads/1/3/1/6/13162488/ventrculo_nico-_ciruga_de_glenn_y_fontan.pdf

Aquí os dejamos un vídeo a modo de resumen sobre esta enfermedad: