Síndrome poliglandular autoinmune

Se trata de una enfermedad rara que afecta al sistema inmune y que cursa asociada con la afectación de otras dos enfermedades que afectan al sistema endocrino. Se clasifica a su vez en tres síndromes según los síntomas y signos que aparezcan.

• Síndrome tipo I: candidiasis mucocutánea, hipoparatiroidismo e insuficiencia suprarrenal.

        Suele aparecer en la niñez y se caracteriza por la aparición de anemia, falta de pig-
        mentación en ciertas zonas de la piel, problemas en la córnea, esmalte de los
        dientes,...

• Síndrome tipo II: diabetes mellitus, tiroiditis e insuficiencia suprarrenal.

        Suele aparecer en la edad adulta y se asocia a la aparición de otras enfermedades

        que fueron tratadas en otras entradas como el Síndrome de Sjögren o Púrpura

        trombocitopénica.

• Síndrome tipo III: diabetes mellitus, tiroiditis y disfunción glandular (excepto: insuficiencia suprarrenal).

         Suele aparecer en la edad adulta y se asocia a la aparición de otras enfermedades
         como la sarcoidosis o la celíaca. Es frecuente que aparezcan también anemia, falta
         de pigmentación en ciertas zonas de la piel,...

Pruebas
Realización de pruebas para poder clasificarlo en un tipo de síndrome I, II o III.  Estimulación de cosintropina para detectar los casos de insuficiencia renal, glucemia capilar en caso de diabetes, concentraciones de ciertas hormonas (luteinizante, folículoestimulante, TSH, testosterona...) y de calcio en caso de que se trate de un síndrome I.

Tratamiento
Terapias inmunosupresoras y tratamiento destinado a paliar las patologías que afectan al sistema endocrino. En la actualidad se están haciendo estudios efectivos para tratar el síndrome tipo I con terapia génica.

Referencias bibliográficas:

http://www.cun.es/enfermedades-tratamientos/enfermedades/sindrome-poliglandular-autoinmune

http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1131-57682001001000009