¿Que es?
Esta enfermedad se caracteriza por la aparición de ampollas intradérmicas flácidas, que se pueden originar por acantolisis, y localizadas en la piel y en las mucosas.
Se sospecha que se trata de una enfermedad autoinmune de carácter hereditario (los pacientes presentar igG en sangre periférica), dirigidos contra distintas proteínas como son los desmosomas.
Síntomas
Cuando se rompen este tipo de ampollas crean dolor, enrojecimiento, hinchazón e infecciones, normalmente comienzan en las mucosas de la boca, pasan al cuero cabelludo, y después se pueden localizar en regiones anatómicas distintas, como son el área del cuello y extremidades, es característico el signo de Nikolsky positivo (después de una fricción con la piel aparecen las ampollas).
Tratamiento
Normalmente se trata con tratamiento farmacológico, tanto de caracter cutáteo, como pueden ser pomadas o cremas o por vía oral, por medio de cortidoides, antes de encontrar este tipo de tratamiento la mortalidad por esta enfermedad rondaba el 90%, gracias a los corticoides se redujo en la gran mayoría de los casos.
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